بیماری هموفیلی چیست؟ - سفرنامه ازمیر

هموفیلی چیست؟

هموفیلی یک بیماری ارثی است که معمولا از مادر به بچه ها منتقل می گردد و مردان نمی توانند به عنوان ناقل این نوع بیماری محسوب شوند.

در این نوع از بیماری ارثی، بدن نمی تواند خون را منعقد کند. عدم توانایی بدن در انعقاد خون باعث خواهد شد که هنگام خون ریزی قسمتی از بدن، خون ریزی بند نیاید و جان بیمار به خطر افتد.

هموفیلی به چه معناست؟

همان طور که در بالا شرح دادیم، در این بیماری، سیستم دفاعی بدن نمی تواند مانع از بند آمدن خون گردد. این بیماری به علت نقص در یکی از ژن های موجود در بدن مادر به وجود می آید و به بچه ها منتقل می گردد.

بیشتر دختران مبتلا به این بیماری ارثی خطرناک، در اولین تجربه دوران قاعده گی خود از جهان می روند و علت آن نیز همان طور که حدس می زدید خون ریزی بیش از حد است.

افرادی که به بیماری هموفیلی مبتلا می شوند، عمدتا التهاب شدیدی را در مفاصل خود احساس می نمایند و این التهاب مانع از انجام فعالیت های بدنی در این افراد می گردد.

علایم شایع بیماری هموفیلی چیست؟

هموفیلی بیماری خاصی است که افراد خیلی زیادی را به خود مبتلا نمی نماید. اما شما باید از علایم و نشانه های این بیماری آگاهی کامل داشته باشید تا بتوانید در تشخیص آن افدامات لازم را انجام دهید.

شایع ترین نشانه بیماری هموفیلی، خون ریزی بسیار زیاد حتی در خراش های سطحی بسیار کوچک است. هنگامی که پوست خراش جزیی برمی دارد، سیستم دفاعی به صورت کامل مانع از خون ریزی زیاد می گردد، اما در افراد مبتلا به بیماری هموفیلی، این امکان وجود ندارد و خون ریزی شدیدی را حتی در خراش های جزیی، شاهد هستند.

علت اصلی مرگ و میر در این نوع بیماری در افراد مبتلا، خون ریزی های خارجی نمی باشند، بلکه خون ریزی های داخلی عامل اصلی مرگ و میر مجسوب می شوند.

زمانی که بیماری هموفیلی در بدن شخص مبتلا، پیشرفت بسیار زیادی می نماید، علایم خون ریزی داخلی به خصوص در مفصل ها پدیدار می شوند. یکی از مهم ترین مفصلی که شاهد خون ریزی داخلی در بیماری هموفیلی است، مفصل زانو می باشد.

تجمع خون در مفصل بیمار مبتلا به هموفیلی، به تدریج موجب خشک شدن مفصل شده و با همه گیر شدن آن در بدن، شخص به صورت کامل فلج شده و امکان حرکت ندارد راه برای خون ریزی در ماهیچه ها نیز باز می گردد.

یکی دیگر از علایم هموفیلی، کبودی بیش از حد است. شدت این نشانه بستگی به میزان فاکتور های لخته نماینده خون فرد بیمار دارد و در همه بیماران یکسان نیست.

بعضی دیگر از علایم و نشانه های بیماری هموفیلی عبارتند از:

• خون ریزی بینی بدون هیچ گونه علت خارجی و یا داخلی
• مشاهده لخته های خونی در ادرار و مدفوع
• تورم مفصل های زانو و آرنج که با درد و احساس حرارت زیاد همراه است.
• برآمدگی در روی سر که ممکن است باعث خون ریزی داخلی در مغز گردد.

علایم خون ریزی در بخش مغز عبارتند از:

• سردرد
• استفراغ
• بی حالی
• تغییرات خلق و خوی و رفتار
• مسائل بینایی
• فلج و تشنج

تفاوت هموفیلی و تالاسمی در چیست؟

برای این که بتوانید تفاوت بیماری های هموفیلی و تالاسمی را بهتر متوجه شوید، باید به تعریف هر دو این بیماری ها دقت کنید.

هِموفیلی یا خون تَراوی دسته ای از بیماری های ارثی هستند که در آن ها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است.

تالاسمی از بیماری های ژنتیکی و یک اختلال خونی ارثی بوده که در آن، تعداد هموگلوبین ها و سلول های خونی سرخ در بدن فرد مبتلا به این بیماری از حالت نرمال کمتر است.

هموگلوبین ماده ای است در گلبول های قرمز که آن ها را قادر به حمل و انتقال اکسیژن می سازد. هموگلوبین پایین و تعداد کم سلول های خونی، می تواند موجب کم خونی گردد و شما را به خستگی مبتلا کند. (ویکی پدیا)

انواع بیماری هموفیلی

بیماری هموفیلی، سه نوع مختلف دارد که هرکدام دارای علل و علایم بسیار روشنی هستند و شما بهتر می توانید آن ها تشخیص دهید.

بر اساس گذارش مراکز کنترل و پیشگیری از بیماری های استان متحده، از هر 5000 کودک، یک نفر به این بیماری مبتلا می گردد و تا کنون 20000 آمریکایی، از این بیماری رنج می برند.

بنیاد ملی هموفیلی دو نوع اصلی این بیماری را نام برده است. هموفیلی نوع A و B. هموفیلی نوع سومی نیز دارد که از بقیه نادرتر بوده و با نام هموفیلی نوع C، شناخته می گردد.

حال بپردازیم به انواع بیماری هموفیلی و شرحی کوتاه درباره هر یک:

1- هموفیلی نوع A:

هموفیلی نوع آ، نوعی از اختلال ژنتیکی است که به علت از بین رفتن یا نقص در پروتئین ایجاد می گردد. بیش از نیمی از بیماران مبتلا به هموفیلی، دچار نوع A، شده اند و این نوع از بیماری هموفیلی، همه گروه های خونی را به یک میزان درگیر می نماید.

افراد مبتلا به هموفیلی نوع A، خون ریزی طولانی و شدیدتری نسبت به سایر انواع هموفیلی دارند..

2- هموفیلی نوع B:

هموفیلی نوع B، نیز یکی دیگر از انواع بیماری هموفیلی محسوب می گردد که حدود 4 برابر، کمتر از نوع A، افراد را گریبان گیر می نماید.

میزان و شدت تاثیر این نوع بیماری هموفیلی نیز همچون هموفیلی نوع آ است. برای نشخیص نوع آ یا ب بوده هموفیلی فرد مبتلا، اندازه زمانی که طول می کشد تا خون در بدن لخته گردد و اندازه توانایی بدن در لخته کرن خون باید آزمایش گردد.

3- هموفیلی نوع C:

نوع سوم بیماری هموفیلی، با عنوان هموفیلی نوع C، شناخته می گردد. این نوعزاز بیماری هموفیلی بسیار نادرتر از انواع بقیه است و برای اولین بار در سال 1953 شناسایی شد.

تخمین زده می گردد که در هر 100000 نفر جمعیت، یک نفر به این نوع هموفیلی مبتلا شده باشد.

دوران نهفته گی این نوع از بیماری هموفیلی بسیار طولانی است و بیشترا بعد از گذشت چندین سال، علایم خود را بروز می دهد.

تفاوت هموفیلی a و b در چیست؟

حال که با انواع بیماری هموفیلی آشنا شدید، احتمالا متوجه شده باشید که هموفیلی نوع a و b، چه تفاوتی باهم دارند.

عمده ترین تفاوت در بیماری هموفیلی نوع آ و ب، تفاوت در نوع و میزان فاکتور های لخته نماینده خون است که این تفاوت باعث می گردد تا زمان لخته شدن خون و متوفق شدن خون ریزی متغیر باشد.

هر کدام از انواع بیماری هموفیلی نیز از لحاظ علایم و نشانه های بیماری، دارای تفوات فاحشی هستند.

روش های درمان بیماری هموفیلی:

برای درمان بیماری هموفیلی، معمولا از روش ژن درمانی استفاده می گردد که بسیار امیدوار نماینده و موثر واقع شده است.

اما باید این نکته را همواره به خاطر داشته باشیم که هیچ درمانی به جز پیوند کبد برای هموفیلی نوع A و B وجود ندارد.

هرگاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خون ریزی شدید و طولانی گردد، تنها راه برای کنترل این خون ریزی تزریق کردن فاکنور انعقاد خونی شماره 8 خالص است.

قیمت این فاکتور نیز بسیار گران است و هر فردی قادر به تهیه آن نمی باشد. بعلاوه این نوع فاکتور خونی کم یاب نیز هست چرا که فقط از پلاسمای خون انسان در اندازه بسیار ناچیز و کمی به دست می آید.

بسیاری از بیماران مبتلا به هموفیلی، به علت فراوری آنتی بادی های خنثی نماینده دیگر نمی توانند که از این فاکتو استفاده نمایند و باید نوع حیوانی آن به بدنشان تزریق گردد.

امیدواریم که مطالب مورد بحث قرار داده شده برای شما مفید واقع شده باشد. اگر درباره این بیماری اطلاعات و تجربه ای دارید، در بخش نظرات حتما با ما به اشتراک بگذارید.

منبع: medicalnewstoday

پ